Склеродермия системная — хроническое заболевание системы соединительной ткани и мелких сосудов с распространенным поражением кожи (склероз, фиброз), соединительно-тканной основы внутренних органов. Причина неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.
Симптомы и течение склеродермии системной
Обычно болезнь начинается с синдрома Рейно, болей в суставах, похудания, повышения температуры тела, слабости, утомляемости. Самый характерный признак — поражение кожи. Вначале бывает плотный распространенный отек, в дальнейшем — уплотнение и атрофия кожи, особенно выраженные на лице и конечностях. Возможно появление изъязвлений и гнойничков на кончиках пальцев, длительно незаживающих, очень болезненных. Деформируются ногти, выпадают волосы вплоть до облысения. Болезненное уплотнение, а затем атрофия мышц сопровождается грубыми изменениями сухожилий: они укорачиваются, что приводит к развитию контрактур, нарушающих деятельность различных суставов. В них возникают боли, они деформируются. При рентгенологическом исследовании выявляется разрушение — остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг рук, реже ног. В толще подкожной клетчатки могут откладываться глыбки кальция. Заболевание затрагивает и сердечно-сосудистую систему. Возникают боли в области сердца, одышка, различные нарушения сердечного ритма и проводимости. При иммунном воспалении сосудов может возникнуть гангрена, тромбофлебиты с трофическими язвами на стопах, голенях и др. Возможны тяжелые поражения внутренних органов: легких — ппевмофиброз, почек — «склеродермическая почка», диффузный гломерулонефрит. Особенно характерно нарушение прохождения пищи по пищеводу, его расширение, выявляемое при рентгенологическом исследовании. Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции), эмоциональной (раздражительность, плаксивость и мнительность), бессонницей. В редких случаях возникает энцефалит и психоз. Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболевания. Изменения в крови неспецифичны. Снижается уровень гемоглобина, может увеличиваться число лейкоцитов, СОЭ.
Формы склеродермии
Существуют две клинические формы этого заболевания: диффузная (системная склеродермия) и очаговая склеродермия. Системная склеродермия поражает не только кожу, но и внутренние органы. Очаговая (ограниченная склеродермия) распространяется только на кожу. Одна из разновидностей очаговой склеродермии – это бляшечная склеродермия. Как правило, бляшки располагаются на шее, туловище, нижних и верхних конечностях, иногда и на лице. Линейная склеродермия локализуется чаще всего в области лица, преимущественно на лбу. Эта форма свойственна детям.
Склеродермия у детей
В последнее десятилетие встречаемость этой патологии у детей возросла. Обычно встречается очаговая форма склеродермии. У девочек чаще наблюдается бляшечная, а у мальчиков – линейная склеродермия. Важно не пропустить развитие системной склеродермии у ребенка. Поэтому каждый маленький пациент нуждается в полном обследовании. У большинства девочек заболевание имеет благоприятный исход. Процесс разрешается или снижается до субклинических признаков обычно к периоду наступления менструаций. Течение других форм очаговой склеродермии менее предсказуемо. Снижение активности заболевания обычно отмечают при условии ранней диагностики и своевременного проведения лечения.
Диагностика склеродермии системной
Всего у 12-14 людей из 1 млн. населения встречается склеродермия. Диагностика данного редкого заболевания – сложная задача. На предварительном этапе особое значение имеет триада первоначальных признаков заболевания: синдром Рейно, характерные поражения кожи, суставной синдром. Лабораторные анализы обычно неспецифичны и имеют относительную диагностическую ценность. Они отражают только степень активности воспалительного процесса. Существенную роль в диагностике заболевания играет биопсия кожи, синовиальной оболочки и мышц.
Лечение склеродермии системной
Применяют большие дозы глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), а также Д-пеницилламин, купренил, делагил. Для лечения синдрома Рейно — нифедипин (коринфар, кордафен, форидон). Необходима симптоматическая терапия: лидаза, витамины группы В, сосудорасширяющие, физиотерапия (хвойные, радоновые, сероводородные ванны, грязелечение, парафинолечение и т.д.), лечебная физкультура, массаж.
