Гиперлипемия эссенциальная - группа наследственных ферментопатий, характеризующаяся нарушениями жирового обмена.
Причины гиперлипемии эссенциальной
Причинами возникновения гиперлипемии эссенциальной являются:
- понижение активности липопротеидлипазы (расщепляющей триглицериды),
- недостаточность белковых акцепторов жирных кислот,
- ослабление расщепления хиломикронов,
- присутствие ингибиторов,
- недостаток плазменных кофакторов.
Симптомы гиперлипемии эссенциальной
В типичных случаях - развитие ксантом, быстро прогрессирующий атероматоз, увеличение печени, селезенки, возможны абдоминальные боли, симптомы сахарного диабета. Выделяют 5 типов заболевания. Тип 1 характеризуется гиперхиломикронемией, гипер-триглицеридемией и гиперхолестеринемией; тип II А-гипер-бета-липопротеидемией, гиперхолестеринемией при незначительной гипертриглицеридемии; II Б - высокой гипер-бета-липопротеидемией и гипертриглицеридемией; тип III- гиперхолестеринемией и гипертриглицеридемией; IV-гипер-пребета-протеидемией и гипертриглицеридемией; тип V-смешанный, проявляется гиперхиломикронемией, гипер-глицеридемией, гипер-пребета-липопротеидемией и гиперхолестеринемией.
Диагностика гиперлипемии эссенциальной
В основе диагностики лежит тщательное биохимическое исследование компонентов липидного обмена.
Лечение гиперлипемии эссенциальной
Диета с ограничением калорийности пищи, жиров, углеводов; лечебная физкультура, препараты, снижающие содержание холестерина в крови.
Прогноз относительно благоприятный, однако нередки осложнения, сопровождающие атеросклероз.