Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, анафилактоидная пурпура) — системное заболевание, в основе которого, лежит поражение мелких сосудов — капилляров и артериол. Заболевают чаще мальчики и юноши, реже взрослые (одинаково часто мужчины и женщины). Характерно острое начало после респираторной инфекции, иногда после лекарственной или пищевой аллергии, охлаждения. Основу васкулита составляют отложения иммунных комплексов, содержащих IgA. В сыворотке крови повышено содержание IgA. Морфологически гломерулонефрит при геморрагическом васкулите характеризуется очаговой (очаговый сегментарный гломерулонефрит) или диффузной (диффузный пролиферативный гломерулонефрит) пролиферацией мезангиальных клеток. При иммунофлюоресцентном исследовании в клубочках находят отложения IgA (как и в сосудах кожи), а также фибрин.

Для геморрагического васкулита характерно поражение кожи, суставов и желудочно-кишечного тракта, у половины больных в процесс вовлекаются почки. Васкулиты кожи проявляются геморрагическими высыпаниями (пурпура) диаметром 1-5 мм, петехиями, экхимозами (часто симметричными) на нижних конечностях, локтях и ягодицах, реже высыпания наблюдаются на лице или распространены по всему телу. Высыпания оставляют после себя длительно сохраняющуюся пигментацию.

Для геморрагического васкулита характерны:

общее недомогание;
бледность;
пастозность;
повышение температуры тела;
полиморфная симметрично расположенная папулезно-геморрагическая сыпь;
не редко явление полиартрита (припухлость, болезненность суставов).

Суставной синдром характеризуется поражением крупных суставов, отечностью их, летучими болями; деформации не развиваются.

Абдоминальный синдром проявляется схваткообразными болями в животе, чаще в области пупка, иногда в эпигастральной, правой подвздошной области, правом подреберье; возможны рвота, жидкий стул, мелена.

Поражение почек у взрослых наблюдается чаще, чем у детей, тяжесть нефропатии не зависит от выраженности внепочечных симптомов. Почки поражаются обычно в течение первого месяца болезни на фоне развернутой картины геморрагического васкулита; реже нефропатия присоединяется во время одного из рецидивов или после исчезновения внепочечных симптомов. Изредка болезнь начинается как острый нефрит с последующим присоединением пурпуры, артралгий, болей в животе.

Типичным вариантом поражения почек при геморрагическом васкулите является гематурический нефрит, как правило, протекающий с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут). У 30-40% больных наблюдается макрогематурия — в дебюте заболевания (чаще у детей) или рецидивирующая на фоне обострения кожного или суставного синдрома. Течение типичного гематурического варианта обычно доброкачественное. Острое циклическое течение заканчивается выздоровлением (чаще у детей), в отдельных случаях нефропатия принимает хроническое волнообразное течение, с рецидивами, возникающими на высоте других проявлений геморрагического васкулита.

Реже наблюдаются высокая протеинурия, нефротический синдром, гипертония, быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Эти атипичные варианты нефрита протекают значительно тяжелее, особенно у взрослых. С развитием признаков тяжелого поражения почек и тем более ХПН внепочечные симптомы обычно отступают на второй план

Лечение васкулита

Строгий постельный режим. Гепаринотерапия в индивидуально подобранных дозах (100— 300 ед/кг/сут), подкожно, под строгим лабораторным контролем. Назначают криоплазму, курантил, десенсибилизирующие средства (тавегил, супрастин, димедрол по 0,015— 0,025 г 2 раза в день), аскорбиновую кислоту, рутин, витамин Р, в тяжелых случаях — преднизолон по 5—15 мг в сутки. Диета с исключением индивидуальных сенсибилизирующих факторов.

Течение острое, подострое, рецидивирующее и хроническое.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Значительно ухудшается при почечном синдроме в связи с возможностью развития хронического гломерулонефрита, а также при инвагинации или перфорации кишечника.