Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся лейкопенией и значительным уменьшением, иногда вплоть до полного исчезновения, гранулоцитов из периферической крови.

Причины

Агранулоцитоз, как правило, представляет собой синдром какого-то общего заболевания. чаще встречается миелотоксический агранулоцитоз и иммунный. Последний может быть обусловлен появлением аутоантител (например, при системной красной волчанке) и антител к гранулоцитам после приема медикаментов, оказавшихся гаптенами (при попадании в организм эти медикаменты, соединяясь с белком, обретают свойства антигена).

Основные причины:

• Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды
• Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.)
• Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит)
• Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпстайна —Барр, цитомегаловирус, жёлтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз
• Тяжёлые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные)
• Исхудание
• Генетические нарушения

Симптомы

• Инфекционные процессы, обычно вызываемые бактериями или грибами: общие симптомы (лихорадка, слабость, потливость, одышка, учащенное сердцебиение) и специфические проявления в зависимости от локализации воспаления и возбудителя инфекции (некротическая ангина, пневмонии, поражения кожи и пр.)
• При сопутствующей тромбоцитопении может развиться кровоточивость.

Диагностика

Клиническая картина во многом напоминает проявления цитостатической болезни.

При гаптеновом агранулоцитозе гранулоцитов в крови обычно нет, но число лимфоцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов нормальное. Геморрагии не бывает.

Лечение

Устранение причинных факторов (прекращение приема миелотоксических средств, влияния миелотоксических химических веществ, ионизирующей радиации, инфекции) может привести к восстановлению кроветворения.

Больные агранулоцитозом должны быть помещены в асептические условия (специальные боксы или палаты), необходимо предусмотреть кварцевание палат, ограничить посещение больных родственниками. Указанные мероприятия служат профилактикой развития инфекционных осложнений, которые очень часто принимают тяжелое течение и могут быть причиной смерти больных.