Описание болезни амиотрофия спинальная доброкачественная кугельберга – веландер

Амиотрофия спинальная доброкачественная Кугельберга – Веландер – это доброкачественно пропротекающая спинальная амиотрофия, характеризующаяся медленно прогрессирующей слабостью, атрофией и фасцикуляциями мышц туловища и проксимальных отделов конечностей.

Причины амиотрофии спинальной доброкачественной.

Заболевание наследственное, однако вопрос о типе наследования окончательно еще не решен. В ряде семей наблюдалось заболевание у братьев - сестер, что наряду со случаями кровного родства родителей допускает возможность рецессивной передачи патологического признака.

Симптомы амиотрофии спинальной доброкачественной

Заболевание характеризуется медленно прогрессирующей слабостью и атрофией мышц туловища и проксимальных отделов конечностей. Характерным признаком являются распространенные фасцикулярные подергивания в мышцах. Во многих случаях отмечается избыточное развитие подкожной жировой клетчатки, которая может маскировать мышечные атрофии и фасцикуляции. Часто наблюдается гипертрофия мышц, особенно мышц голеней и разгибателей бедра.

Диагностика амиотрофии спинальной доброкачественной

Диагноз устанавливают на основании данных исследования биопсированных участков мышц, которые в большинстве случаев указывают на неврогенный характер мышечного поражения, а также на основании результатов ЭМГ, свидетельствующих о переднероговом поражении.

Лечение амиотрофии спинальной доброкачественной

Лечение симптоматическое. Показаны дозированная лечебная гимнастика, переливание крови.

Специализируются клиники по данному заболеванию

(044) 220-27-28
(098) 018-99-87
(093) 659-43-11
Перейти на страницу клиники
+38 (044) 254 35 04
+38 (098) 672 52 11
+38 (050) 657 93 00
Рейтинг 4.00
Перейти на страницу клиники
 
 
Авторизация
Логин
Пароль

Для чего нужна регистрация?

Если Вы — посетитель, регистрация на портале позволит Вам создать свою персональную страницу с различными сервисами, с которой смогут ознакомиться врачи. А сейчас после регистрации Вам доступно создание новых тем и активное участие в обсуждении на форуме.

Если Вы — врач, то после регистрации Вы сможете консультировать посетителей портала, а также найти потенциальных пациентов.

Для добавления вопроса в разделе «Консультация» регистрация не требуется.