Описание болезни феохромоцитома

Феохромоцитома – это гормонально-активная опухоль, состоящая из мозгового вещества надпочечников или экстраадреналовой хромаффинной ткани. Чаще всего опухоль локализуется в одном из надпочечников, носит доброкачественный характер.

Причины феохромоцитомы

Причины феохромоцитома заболевания неизвестны, но существует мнение о генетической природе феохромоцитомы.

Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще в 25-50 лет. Эта опухоль чаще развивается у женщин среднего возраста. В детском возрасте феохромоцитома чаще встречается у мальчиков. Вообще же эта опухоль встречается достаточно редко.

Около 10% случаев заболевания приходится на семейную форму, когда заболевание возникает в случае наличия той-же болезни хотя бы у одного из родителей, независимо от пола.

Редко встречается также наследственное заболевание, при котором наблюдается развитие опухолей в разных эндокринных железах. При этом феохромоцитома может сочетаться с раком щитовидной железы, аденомой околощитовидных желез или опухолями слизистых, кишечника (аденома – доброкачественная опухоль ткани железы).

Злокачественной феохромоцитома является в 10% случаев, но метастазы встречаются редко.

Симптомы феохромоцитомы

Проявления заболевания обусловлены избыточной секрецией катехоламинов. Феохромоцитома надпочечниковой локализации секретирует адреналин и норадреналин, тогда как опухоль вненадпочечниковой локализации – только ноадреналин, который, в значительно меньшей степени влияет на обмен веществ. Это значит, что опухоль, которая находится в надпочечниках, обычно проявляется большим количеством симптомов.

Наиболее постоянный симптом феохромоцитомы – артериальная гипертензия (повышение артериального давления), которая протекает чаще всего с периодическими гипертоническими кризами. В период криза отмечается резкое повышение артериального давления (АД), а в межкризовый период АД нормализуется. Несколько реже встречается форма, характеризующаяся постоянным повышением АД, на фоне которого развиваются кризы. Кроме того, феохромоцитома может протекать без кризов со стабильно высоким АД.

Гипертонические кризы часто сопровождаются нервно-психическими, обменными нарушениями, желудочно-кишечными симптомами и нарушениями со стороны крови (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожи, головная боль, боль за грудиной, боль в области сердца, учащенное сердцебиение, нарушение ритма сердца (которое больной оценивает как ощущение внезапного «провала»), тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. Необязательно появление всех перечисленных симптомов, они могут варьировать. Наблюдаются изменения в анализе крови: увеличение содержания лейкоцитов, лимфоцитов, эозинофилов, увеличение содержания глюкозы (сахара).

Криз заканчивается так же быстро, как и начинается. Артериальное давление возвращается к исходным величинам, бледность кожи сменяется покраснением, иногда наблюдается обильное потоотделение. Выделяется до 5 литров светлой мочи. После приступа длительное время сохраняется общая слабость, разбитость.

В тяжелых случаях криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения (инсультом), отеком легких.

Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться переохлаждением, физическим или эмоциональным напряжением, резким движением, приемом алкоголя или некоторых лекарств. Частота приступов различная: от 10 – 15 кризов в день до одного в течение нескольких месяцев. Продолжительность приступа также неодинакова – от нескольких минут до нескольких часов.

При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокое АД, возможны нарушения со стороны почек, изменения глазного дна (о чем может сказать окулист). Наблюдаются повышенная возбудимость, изменчивость настроения, утомляемость, головная боль.

Такие симптомы, как учащенное сердцебиение, потливость, диарея (поносы), похудание, встречающиеся при феохромоцитоме, служат проявлением усиления обмена веществ в связи с выработкой опухолью адреналина и не связаны с нарушением функции щитовидной железы (которое имеет сходные проявления). Кроме того, часто развивается нарушение углеводного обмена, что проявляется в увеличении уровня глюкозы в крови.

При злокачественной опухоли - феохромобластоме - нередки значительное похудание, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета.

Диагностика феохромоцитомы

Лабораторные данные: в крови во время приступа отмечают лейкоцитоз, преходящий лимфоцитоз и эозинофилию. Может быть эритроцитоз и повышенная скорость оседания эритроцитов, гипергликемия, увеличение концентрации НЭЖК, усиление фибринолитической активности крови и ее свертываемости. В трехчасовой порции мочи, собранной после криза, содержание катехоламинов в 2—3 раза и более превосходит их суточную экскрецию.

В моче — преходящая протеинурия, нередко глюкозурия, цилиндрурия.

Для диагностики феохромоцитомы определяют содержание катехоламинов в крови. У больных суточная экскреция катехоламинов резко возрастает, причем при локализации опухоли в надпочечнике преимущественно за счет адреналина (более 50 мкг), при вненадпочечниковой локализации — за счет норадреналина (более 150 мкг).

Определяется также экскреция с мочой метаболита катехоламинов — ванилилминдальной кислоты, которая увеличивается в 2—10 раз (в норме нет) — до 10 мг в сутки.

Во всех случаях артериальной гипертензии, особенно у лиц молодого возраста, при отсутствии убедительных данных, свидетельствующих о первичном поражении почек, проводятся функциональные пробы с применением α-адреноблокаторов (регитина, тропафена), которые показаны при наличии стойкой гипертензии.

Проба с регитином. При введении в/в 5 мг через 5 мин систо¬лическое давление падает на 35 мм рт. ст., а диастолическое — на 25 мм рт. ст. При внутримышечном введении 10 мг через 20 мин артериальное давление снижается.

Проба с гистамином. При внутривенном введении 5 санти-мг через 2—3 мин повышается артериальное давление, особенно ес¬ли криз купируется последующим введением α-адреноблокаторов (исходное давление не более 150/100 мм рт. ст, повышение — более чем на 50/40 мм рт. ст.). Проба с гистамином применяется в межприступном периоде, целесообразно сочетать с определени¬ем катехоламинов в моче.

Проводится также:

  1. УЗИ органов брюшной полости;
  2. аортография;
  3. сцинтиграфия;
  4. компьютерная томография (наиболее эффективна).

Лечение феохромоцитомы

Лечение феохромоцитома в наше время занимает продолжытельное время,а также может потребовать немалой силы воли и денежных средств. Полное лечение феохромоцитома возможно к сожелению только при хируругическом вмешательстве дугих способов для полного выздоровления в данный момент нет.  Выздоровление может наступить только после оперативного удаления опухоли. Летальность при операции — 1,3%. При невозможности оперативного вмешательства вводят в/м реги-тин по 10 мг 4 раза в сутки.

В последнее время появился препарат из группы α-метил-L-тирозина (демсек, метирозин), который применяется по 1—2 таблетки в день.

При феохромоцитомном кризе вводят в/в α-адреноблокаторы (2—4 мг фентоламина гидрохлорида или 1—2 мл 2%-ного раствора тропафена на изотоническом растворе натрия хлорида. Введе¬ние препаратов при необходимости повторяют, а затем вводят в/м с переходом на перфальный прием (20—50 мг фентоламина). При выраженной тахикардии (более 120 ударов в минуту), нередко с нарушением ритма, назначают β-блокаторы. Если развивается состояние неуправляемой гемодинамики, показана экстренная операция — удаление опухоли.

Специализируются клиники по данному заболеванию

+ 38 (044) 483 7 888 (многоканальный)
Рейтинг 4.45
Перейти на страницу клиники
 
 
Авторизация
Логин
Пароль

Для чего нужна регистрация?

Если Вы — посетитель, регистрация на портале позволит Вам создать свою персональную страницу с различными сервисами, с которой смогут ознакомиться врачи. А сейчас после регистрации Вам доступно создание новых тем и активное участие в обсуждении на форуме.

Если Вы — врач, то после регистрации Вы сможете консультировать посетителей портала, а также найти потенциальных пациентов.

Для добавления вопроса в разделе «Консультация» регистрация не требуется.